有一部分人,命运似乎给他们开了一个玩笑,出生就是11个手指,甚至9个手指,或者两个手指太过于亲密,分也分不开。这就是并指畸形。并指畸形是指相邻指/趾间软组织和(或)骨骼不同程度的融合,是常见的手部先天性畸形之一,发生率约为 1/2 000,其中 50%为双侧性并指。 约 10%~40%的患儿有家族史,表现为常染色体显性遗传,表现变异性,呈现不完全外显率。 男性发病较多(男女比约为 2∶1),且同一家族中表现型可多样化。
作为儿童手部先天畸形的一部分,并指畸形可单独出现或在许多综合征中出现, 伴发其他多种畸形,如多指畸形、屈指畸形、短指畸形、先天性指间关节融合、骨融合等。 在单独出现的并指中,以 3/4 指受累常见,其次为4/5 指。 在综合症中,1/2 指及 2/3 指并指相对更为常见。
多趾(指)畸形需手术治疗,其为重要的治疗原则即为早期矫正畸形,这样有利于患者的身心发育,手术可以矫正患足畸形,使其接近正常外形,保持患足功能及适应各种鞋形。由于其复杂的多条肌腱异位、骨骼畸形,手术时需显微外科技术、整形外科技术等各项技术的综合应用。如多指,其要点在于修复保留指关节的侧副韧带,转移切除多指上的肌腱至保留指,重建保留指的肌力平衡,修整皮瓣,使保留指与对侧相应手指的粗细程度基本一致,总之其目的在于重建一个在功能和外观上与正常手指相似的手指。
手术时机的选择,以往认为是在3岁后至学龄前。因为患儿年龄小,手术困难,易破坏骨骺,引起偏位,影响关节活动,术后易发生植皮坏死产生瘢痕等。但多趾(指)不仅影响肢端功能, 还对患儿造成心理障碍。目前有学者认为手术宜在3岁前完成。
3岁以前是建立手基本功能的时期,幼儿平时的抓握等动作就是很好的功能锻炼,且太晚手术不利于患儿的心理健康发展。目前由于外科技术的发展及小儿麻醉技术的提高,一般在婴幼儿阶段(3个月以后)即可施行手术治疗,这样更有利于患儿手及上肢解剖结构及功能的发育重建,其手术效果令人满意,且此时手术也相对安全。手术前检查X线了解骨关节结构,全面分析病情,合理选择手术方式,制订全面的、个体化的手术方案,以小的损伤,取得手术效果。
随着人们经济和文化水平的提高,多趾(指)畸形对心理的影响也越来越得到重视。手、足是孩子长大以后生活、学习和工作不可或缺的身体的功能部分,同时也影响着外貌。多趾(指)严重者影响手足部外观和功能。常常会影响到孩子的心理发育、学习和社会生活,甚至影响到以后的就业、工作和婚姻,因此建议患有多指(趾)畸形的孩子,尽早进行治疗。