伴有面部畸形的小耳畸形治疗

小耳畸形矫正术一般应用自体肋软骨雕刻耳支架，手术步手术是埋入耳廓支架；第二步小耳畸形矫正术；第三步是耳屏和耳甲腔成形手术。

先天性小耳畸形患者的临床特征涉及的部位主要是耳廓、外耳道和中耳，内耳往往不受累。按照畸形程度，临床上常用的分型为三型：

Ⅰ度：耳廓的大小、形态发生变化，但耳廓重要的表面标志结构存在,外耳道狭窄，严重时外耳道出现闭锁；

Ⅱ度：较为典型，只存在呈垂直方位的耳轮，呈腊肠状,外耳道闭锁；

Ⅲ度：只存留皮肤、软骨构成的团块，严重者出现无耳。

先天性小耳畸形患者中耳发育障碍类型多达十余种，主要为听小骨、鼓室肌肉和面神经的发育畸形，并且同外耳畸形严重程度密切相关。先天性外耳畸形在严重病例中可以表现为序列征的临床症状之一，如：眼-耳-脊柱序列征。其患者除存在小耳畸形外，还患有半面短小(颞骨,上颌骨或下颌骨发育不全),软组织畸形(耳前赘生物或大口畸形),眼睑缺损(眼睑缺损,睑结膜上皮囊肿),脊柱畸形,以及先天性肾脏和心脏缺损。

那么伴有面部畸形的小耳畸形该如何治疗呢？

半侧颜面发育不全是小耳畸形患者常见的伴发畸形。这是一种以耳、上颌、下颌为中心的骨、肌肉及其他软组织发育不良的先天畸形，主要表现为一侧颜面发育远远落后于另一侧，脸明显偏斜。半侧颜面发育不全的发病率与小耳畸形近似。由于受累的组织涉及面广泛，畸形的表现多变复杂，不同的患者需要不同的治疗方案。但是由于这种畸形伴随着患者的发育逐渐加重，所以尽早治疗是更好的选择。我们的治疗原则是先用颌骨延长技术矫正骨组织的畸形，平衡颅面骨组织的结构，再逐渐在这个基础上改善软组织的畸形。如果条件合适，颌骨延长手术早可以在4岁进行。

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